“医生，您快看，我又肉跳了，是不是得了渐冻症呀，吓死我了！？”

门诊中经常遇到因“肉跳”前来就诊的患者，从高中毕业生，到刚参加工作的程序员小哥，再到中年企业高管都有。

随着罕见病知识的普及，让神经内科罕见病运动神经元病（俗称“渐冻症”）渐渐为人所知，今天小编就带大家了解一下“肉跳”与“渐冻症”的“量子纠缠”！

什么是"肉跳"？

肌肉出现不能控制的颤动，就是我们通常说的“肉跳”，其实是一群肌肉细胞不规则的不随意的收缩所引起的，在医学上称为肌束颤动（束颤）， 肉跳可以仅发生在局部一小群肌肉，如眼皮跳动，也可以是较广泛地面部、肢体、躯干肌肉跳动。

当人们发现自己有肉跳时，网上一搜，就会特别的焦虑。正是由于这种对运动神经元病的恐惧，在我们神经内科门诊几乎每天都可见到这样的就诊者。其实，如果仅仅是单纯的肉跳，并没有伴随肌肉的无力与萎缩，绝大多数患者的肉跳都是良性的，医学上称为“良性肌束颤综合征”，预后一般都不差。

良性“肉跳”常见的原因：运动、急性病毒感染、甲亢、手足抽搐、药物使用、焦虑等，其中，长时间运动是最主要的原因。

可引起肉跳的药物有：利尿剂，皮质激素、雌激素等，以及过量的茶、咖啡因、杀虫剂、有机磷等化学毒物同样可导致肉跳。我们发现许多患者存在着一个恶性循环，轻微的肉跳引起焦虑紧张，焦虑又加重了肉跳，加重了的肉跳进一步引起了患者的恐慌和焦虑。

上述的良性“肉跳”，当然不是“渐冻症”了，但是，如果肌肉的跳动伴有肌肉的无力、萎缩，就应该高度警惕，可能的疾病包括：运动神经元病（渐冻症）、周围神经病变及少数的肌肉疾病……患者要尽快到神经内科神经肌肉疾病亚专科就诊！

什么是"渐冻症"?

在人的脊髓和大脑中，控制和调节人体随意运动的叫做运动神经元，有上运动神经元和下运动神经元。当它们出现“变性”、“坏死”等问题，就会导致运动乏力、肌肉萎缩，甚至言语含糊，吞咽困难以及呼吸困难，直至死亡，这就是运动神经元疾病（MND）。致残率为100%，被称为世界五大绝症之一，属于罕见病，每10万人中有2~8人患病，通常在40~60 岁时起病，男性多于女性，儿童也可发病 ，中位生存期约为 3~5 年。该病的患者都是在清醒的状态下，看着自己的身体逐渐被“冻”住，不能动，不能说话，不能吞咽，直到不能呼吸……，因此而得名“渐冻症”！

MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同作用导致了运动神经元病的发生。在遗传方面，目前已经发现了十多种与MND发病相关的突变基因；在环境因素方面，主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属、营养障碍等有关。目前我国约有20多万的渐冻症患者，而且这个数字还有逐年增长的趋势。

运动神经元疾病（MND）

的临床表现有哪些呢？

根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性肌肉萎缩（PMA）、进行性延髓麻痹（PBP）及原发性侧索硬化（PLS）。

不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS，ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在临床及对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。

对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以饮水呛咳、吞咽困难、言语含糊、构音障碍等球部症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、肢体肌肉无力，逐渐扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身运动系统均可受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。

临床特点：

肌无力、肌萎缩，可伴肉跳，但无肢体麻木疼痛！

检查重点：

肌电图很重要！重要的事说三遍！

运动神经元病

如何治疗与康护？

虽然目前临床上尚无有效治愈运动神经元病的方法，但尽早对疾病进行综合治疗有助于延缓疾病发展、改善患者生活质量、延长患者生存期。综合治疗不仅包括应用药物治疗，还包括呼吸管理、营养支持以及心理干预等。

1

西药治疗

●力鲁唑和依达拉奉是目前被推荐治疗“渐冻人”的两种药物。特别适合疾病早期的患者，获益较大，所以关键在早诊断、早治疗。

2

中医中药治疗

●充分发挥我院中西医结合治疗的优势，现已开展了运动神经元病相关的中医特色治疗，有中药汤剂（予以活血化瘀、去湿化痰、强心益肾、补气养阴生肌等）、中医外治法（针灸、推拿、穴位贴敷、足疗）等。

3

呼吸支持

●对于有呛咳的患者，细致的护理和早期鼻饲能够有效的降低吸入性肺炎的风险。若有呼吸困难、憋气，建议：尽早应用家用呼吸机，提高生活质量，延长生存期。

4

营养支持

●若患者能够正常饮食，应补充高蛋白、高热量的饮食，同时保证充足的维生素、矿物质、膳食纤维等，饮食宜清淡，少吃寒凉刺激的食物。

●特别注意：尽量避免使用鸡精、味精等调味品。

●对于疾病中期饮水呛咳、吞咽困难明显者，建议：尽早进行经皮胃造瘘手术，以保证食物营养摄入，延缓疾病进展。

5

心理干预

●运动神经元病患者在治疗中首先要有信心，积极配合治疗，平时保持乐观的生活态度。若患者及其照顾者在治疗过程中出现焦虑、抑郁、失眠及情绪不稳定等，需及时给予针对性药物治疗。

6

生活调摄

●生活规律，劳逸结合，注意休息，适当锻炼。患者可以做一些医疗体操、太极拳等不太剧烈的运动，以提高机体的免疫功能。

若您或您的家人朋友出现反复持续的“肉跳”，特别是伴有肌无力、肌萎缩时，请尽快来我院神经内科神经肌病亚专科就诊，我们会进行详细评估并最快完成肌电图检查，帮助确定病变范围并查找病因！

来源：武汉市第一医院

湖北广电大健康发展中心图文编辑：袁佳